Background: Studies have suggested that patients who have undergone the Fontan procedure experience lower functional health status and diminished exercise capacity compared with other children.
Objectives: To compare the functional health status of Fontan patients with and without siblings, assess whether there are any differences between Fontan patients and their siblings, and determine associated factors.
Methods: A cross-sectional, single-centre, observational study was performed on Fontan patients 10 to 20 years of age, and their sibling closest in age, followed in a tertiary pediatric hospital. Functional health status was measured by the Child Health Questionnaire Child Form and the Pediatric Quality of Life Inventory.
Results: A total of 68 patients and 38 siblings were enrolled. Patients with siblings scored significantly lower on numerous domains of physical functional status than those without siblings. Compared with their matched siblings, Fontan patients reported significantly lower scores in all domains of the Pediatric Quality of Life Inventory and on physical (but not psychosocial) domains of the Child Health Questionnaire Child Form. Factors associated with increased patient-sibling differences included younger patient age, female sex, intracardiac lateral tunnel Fontan connection and lower ejection fraction at the time of study enrollment.
Conclusions: Adolescents with Fontan physiology reported a lower functional health status in physical domains than their siblings, but had similar status in psychosocial domains. Having a sibling was associated with lower reported functional health status, suggesting an important effect of self-perceived physical limitations over true limitations.
HISTORIQUE :: Selon certaines études, les patients qui ont subi une opération de Fontan ont un état de santé fonctionnel limité et une capacité à l’exercice réduite par rapport aux autres enfants.
OBJECTIFS :: Comparer l’état de santé fonctionnel de patients ayant subi une opération de Fontan ayant ou non des frères et sœurs, évaluer s’il y a des différences entre ces patients et leur frère ou sœur et déterminer les facteurs connexes.
MÉTHODOLOGIE :: On a entrepris une étude d’observation unicentrique transversale sur des patients de dix à 20 ans ayant subi une opération de Fontan, ainsi que sur leur frère ou sœur le plus rapproché, suivis dans un hôpital pédiatriques de soins tertiaires. On a mesuré leur état de santé fonctionnel d’après le Child Health Questionnaire, version enfant et le Pediatric Quality of Life Inventory.
RÉSULTATS :: Au total, 68 patients et 38 frères et sœurs ont participé à l’étude. Les patients qui avaient des frères et sœurs ont obtenu des résultats beaucoup plus faibles dans de nombreux domaines d’état physique fonctionnel que ceux qui n’en avaient pas. Par rapport au frère ou à la sœur auxquels ils étaient jumelés, les patients ayant subi une opération de Fontan déclaraient des résultats considérablement plus faibles dans tous les domaines du Pediatric Quality of Life Inventory et dans les domaines physiques (mais non psychosociaux) du Child Health Questionnaire, version enfant. Les facteurs liés aux différences importantes entre les patients ou leur frère ou sœur étaient l’âge plus jeune, le sexe féminin, la création d’un tunnel latéral intracardiaque dans l’opération de Fontan et une fraction d’éjection plus faible au moment de l’inscription à l’étude.
CONCLUSIONS :: Les adolescents ayant une physiologie de Fontan présentaient un état de santé fonctionnel inférieur à celui de leur frère ou sœur dans les domaines physiques, mais similaire dans les domaines psychosociaux. Le fait d’avoir un frère ou une sœur s’associait à un état de santé fonctionnel déclaré plus faible, ce qui laisse supposer un effet important de la perception personnelle des limites physiques par rapport aux limites véritables.